Penyebab kista coledocal masih diperdebatkan. Salah satu penjelasan yang dapat diterima dan dijelaskan oleh Babbit. Ia menyatakan adanya pertautan antara duktus bilier pakreatikus secara tidak normal dengan pembentukan suatu “saluran” kemana sekresi enzim pankreas dikeluarkan akibat dinding duktus bilier menjadi rapuh oleh adanya pengerusakan enzim secara bertahap yang menyebabkan dilatasi, peradangan dan akhirnya terbentuklah kista. Tetapi perlu diketahui bahwa tidak semua kasus kista coledocal menunjukkan terbentuknya “saluran”.

Kista coledocal lebih lazim terjadi pada wanita dari pada pria (4 : 1). Gejala yang lazim disebut classic symptom compleks diuraikan pada manifestasi klinik.